抽象的な：

水疱性表皮（EB）は、皮膚および粘膜上の水疱が発生することを特徴とする疾患のグループを含む、まれで遺伝性の皮膚状態として定義されています。小胞と水疱は通常、機械的圧力または摩擦の結果として発生しますが、自然に発生する可能性があり、非常に多様な臨床的重症度があり、常染色体劣性または常染色体優性性の性質である可能性があります。相続パターン、病変の形態、罹患地域、皮膚分離の組織学的レベル、および突然変異の種類に従って細分化される4つの主要なグループがあります。治療のため、EB患者の管理には、非外傷性柔らかいシリコーンドレッシングが推奨されていました。

case1：

これは、出生時にAplasia cutis cutis cutis（ACC）とEBと診断された新生児患者の症例報告です。先天性奇形の家族歴は報告されていません。患者は、上肢、首、gl骨領域に水疱を伴う下肢に皮膚が存在しないため、ACCおよびEBと診断されました。火傷とドレッシングは、お風呂の48時間後に行われていました。出生後5日目には、柔らかいシリコンフォーム滲出液導入ドレッシングは、皮膚や水疱のない領域の主要なカバーとして使用されていましたが、吸収性ドレッシングは二次カバーとして機能しました。これらのドレッシングは5日間そのまま残りました。 2回目のドレッシングの変更は、出生後11日目に行われました。その後、患者は同じ日に病院から退院しました。病院での1週間、新生児でのDレスの使用中、患者の行動は健康な乳児の行動に非常に近かった。医療スタッフは、 Dレッシングが着用するのが快適であると報告しました。母乳育児の患者の受け入れは改善されました。また、入院期間中および衛生処置の期間中、新生児の痛みの表現が少なかった。

ケース2 ：

EBDRおよび二次癌と診断された39歳の女性患者は、右下肢に皮膚病変を示しました。皮膚病変には、大量の漿液性滲出液、壊死領域、胎児の臭気がありました。治療期間の開始時に、病変が橋渡しされ、硫酸塩濃縮柔らかいシリコーン排出滲出液ドレッシング¥が適用されました。ドレッシングの変更は、2か月間、2日ごとに行われました。この期間の終わりに、良い結果が達成され、治癒プロセスが促進されました

結果：

EBの希少性により、特定の創傷管理戦略の有効性をサポートする証拠を提供するために統計的に有効な研究を実施することは困難です。一般に、シリコンベースのフォームドレッシングは、表面的な侵食に、および摩擦力とせん断力からの保護に使用できることが示唆されています。柔らかいシリコン接触層は潰瘍に適していますが、デジタルウェビングの予防には、滲出液の移動層を伴うまたは伴わない薄いシリコンフォームドレッシングが好まれます。創傷ベッドへの遵守は、ドレッシングの選択を決定する重要な機能として認識されています。柔らかいシリコン接触層は、子供が関与するいくつかのケーススタディでのドレッシングの変化中に、痛みと不安を大幅に緩和することが報告されています。

結論：

EBは、創傷ベッドの痛みや外傷を最小限に抑えるために設計された医療機器を使用した学際的で創傷の専門的ケアを必要とする挑戦的な状態です。多数の公開されたケーススタディは、シリコンベースのドレッシングと固定装置が、EBおよび関連する水産症状の患者の臨床結果を改善し、臨床転帰を改善したことを示しています。シリコンベースのドレッシングは、非常に脆弱な肌を持ち、ドレッシングで水ぶくれを覆い、ほとんどを毎日変える必要があるEB患者に良いソリューションを提供します。

メンデス、ルシアナ、他「非外傷性柔らかいシリコンフォーム滲出液型転送ドレッシング 表皮腫瘍の有効性：症例シリーズ。 "（2020）。